Невзирая на то, что кислород является одним из товаров процесса фотосинтеза, в критериях полного анаэробиоза процесс фотосинтеза останавливается. Можно считать, что воздействие анаэробиоза косвенное, связано с торможением процесса дыхания и скоплением товаров неполного окисления, а именно органических кислот, в связи с чем резко
Лизосомы (от гр. lysis - «разложение, растворение, распад» и soma - «тело») - это пузырьки поперечником 200-400 мкм. (обычно). Имеют одномембранную оболочку, которая снаружи время от времени бывает покрыта волокнистым белковым слоем. Содержат набор ферментов (кислых гидролаз), которые производят при низких значениях рН гидролитическое (в присутствии воды) расщепление веществ (нуклеиновых кислот, белков, жиров, углеводов). Основная функция
При болезнях скопления пероксисом синтез плазмалогенов недостаточен, нарушена организация этих органоидов либо пероксисомы отсутствуют стопроцентно.
Систематизация биохимическая. Наследуемые (все r) заболевания скопления пероксисом подразделены на группы А, Б и В. Заболевания групп А и Б протекают очень тяжело, погибель в периоде новорождённости либо ранешном детском возрасте • А. Выражены
Не считая окислительных ферментов пероксисома непременно содержит каталазу. Каталаза разлагает образовавшуюся перекись водорода, так как она также довольно токсична. Разложение идет с полезностью для клеточки: оно используется для окисления огромного количества субстратов, к примеру оксибензолов, муравьиной кислоты, метаналя, спирта. Этот тип окислительных реакций
Статьи » Домашний случай Х-сцепленной адренолейкодистрофии и попытка исцеления маслом Лоренца :: Интернациональный неврологический журнальчик :: Издательский дом «Заславский»
Х-сцепленная адренолейкодистрофия (Х-АЛД) - пероксисомальное болезнь, связанное с скоплением в тканях и жидкостях организма насыщенных жирных кислот с очень длинноватой углеродной цепью (ЖКОДЦ). Обычное мировоззрение о редкости этого заболевания оказалось неправильным. К концу 1996 г. в мире выявлено более 3 000 пациентов с Х-АЛД. В США и Нидерландах имеются университеты по исследованию X-АЛД.
Скопление ЖКОДЦ в липидах мозга и коре
Статьи » [18-067] Сенсор, активируемый пролифераторами пероксисом, дельта (PPARD). Выявление мутации A(-101-842)G (нет, интрон)
Версия для печати
Тип биоматериала
Статьи » Лаборатория Морских Липидов - Два представления о биосинтезе полиеновых жирных кислот у животных
Отлично понятно, что линолевая (18:2n-6) и линоленовая (18:3n-3) кислоты, поступающие в организм животных с едой, являются предшественниками для биосинтеза длинноцепочечных n-3 и n-6 жирных кислот. Считается, что ассоцииированые с эндоплазматическим ретикулюмом Δ6, Δ5 и Δ4 десатуразы нужны для синтеза 22:5n-6 и 22:6n-3 из линолевой (18:2n-6) и линоленовой (18:3n-3) кислот,
ЦЕЛЬВЕГЕРА СИНДРОМ (по имени южноамериканского педиатра H. U. Zellweger, 1909–1990; синонимы – синдром Боуэна, цереброгепаторенальный синдром) – наследное болезнь из группы пероксисомных заболеваний. Нарушение функций пероксисом – клеточных органелл, содержащих группу ферментов (в большей степени оксидаз), которые употребляют кислород для окисления разных субстратов, приводит к нарушению синтеза плазмогенов, составляющих от 5 до 20 % фосфолипидов большинства клеток организма, а в особенности нервной ткани. Потому фактически все пероксисомные заболевания имеют ярко выраженную неврологическую симптоматику и манифестацию в ранешном детском возрасте. Свойственны: пренатальная задержка роста; мышечная гипотония; затруднение сосания; арефлексия; долихоцефалия; высочайший лоб; круглое плоское лицо; одутловатые веки; гипертелоризм; монголоидный разрез глаз; катаракта; пигментная ретинопатия либо дисплазия зрительного нерва; колобома радужки; низковато расположенные ушные раковины; микрогнатия; расщелина нёба; латеральное либо медиальное искривление пальцев; поражение печени (гепатомегалия, дисгинезия внутрипеченочных протоков, цирроз печени); поликистоз почек; часто – томные, несопоставимые с жизнью аномалии легких и пороки сердца; задержка психомоторного развития; судороги; стойкая желтуха. При патоморфологическом исследовании выявляют задержку миелинизации нейронов; скопление липидов в астроцитах; в печени, почках и мозге уменьшено содержание плазмогенов; в клетках печени и других тканях организма снижено количество пероксисом, большая часть пероксисомных ферментов неактивны. В крови повышена активность трансаминаз и отмечается стойкая гипербилирубинемия. Рентгенография выявляет точечную кальцификацию надколенника и синхондроз вертлужных впадин. В качестве диагностического теста употребляют определение активности дигидроацетонфос-фатацилтрансферазы в фибробластах. Вероятна пренатальная диагностика (определяют наличие пероксисом, уровень плазмогенов и др. в биоптате ворсин хориона и культуре клеток амниотической воды). Прогноз неблагоприятный; малыши гибнут на первом году жизни. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
P. Bowen,
Добро пожаловать в интересный мир молекул и клеток
